之前我们提到的肥厚型心肌病及致心律失常型右室心肌病都会引起年轻人猝死，而今天我们谈到的这一疾病——Brugada综合征，也是年轻人的夺命杀手。
也许很多人第一次听说这种疾病，甚至会认为这是一个罕见病，其实不然，在一些国家中，它造成年轻人死亡数量可是仅次于车祸哦。
那么，到底什么是Brugada综合征？
偏爱小鲜肉
Brugada综合征于1992年由学者Brugada兄弟首先发现后，世界各地陆续均有报道，但以亚洲尤其是东南亚地区多见。
虽然从刚出生的婴儿至耄耋之年的老者均有可能发生，但偏爱男性小鲜肉，据统计男女发病比例约为8:1，平均猝死年龄（41±15）岁。
猝死常于夜间犯
据文献估计，该病引起的猝死占所有猝死病例的4%，占无器质性心脏疾病猝死者的20%，且84%的猝死发生于夜间睡眠中，可谓是悄无声息便可置人于死地。
最初由于医学知识匮乏，它不为人所知，人们发现不时有年轻男性夜间猝死，在泰国等当地人曾一度认为是被“女鬼”夺去了生命。这是没有科学依据的，但事例也不是凭空捏造。
目前经研究考虑可能与夜间迷走神经兴奋性增高、心跳减慢等因素诱发了室性心动过速或心室颤动等恶性心律失常有关。
总体来说，Brugada综合征是一种遗传性致心律失常性疾病，它可导致患者发生阵发性室性心动过速并且丧失意识。
一种结局是心动过速可能会自发终止，之后患者会恢复意识；另一种结局是心动过速恶化为室颤，造成患者猝死。
做个心电图！
不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断Brugada综合征的重要线索。
对于上述情况者建议行心电图检查，因本病心电图可能会有特征性改变，为进一步诊断提供有价值的信息。
Brugada综合征如此凶险，更为严重的是，大多数患者没有器质性心脏病的基础，发生的第一症状就是猝死，根本来不及防范和救治。
目前认为，植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）是唯一可预防Brugada综合征患者心源性猝死的有效手段。
那么，我们如何才知道是否需要植入ICD？ICD又是如何发挥它的保镖作用的呢？请继续关注下周六先天性与遗传性心脏病科普栏目。
下周六，不见不散！
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