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青年人又一猝死杀手,爱运动的人看看!【先天性/遗传性心脏病系列之25】

时间:2018-03-03 00:00来源:健康饮食 作者:在线人生 点击:

前几期我们谈到的肥厚型心肌病是导致青少年及运动员猝死的头号杀手,而今天我们聊到的这一疾病是引起青少年心源性猝死的另一杀手,特别是发生在运动中的猝死。

青年人又一猝死杀手!

有报道称,猝死的年轻人及运动员中,有20%是这一疾病导致。

它就是致心律失常右室心肌病(ARVC),又称致心律失常性右室发育不良(ARVD)。

它也叫做右室羊皮样心脏病,这是因为从组织成分上来看,右室心肌不同程度被脂肪或纤维脂肪组织取代,此时右室壁呈现羊皮纸样外观

发病群体大都是35岁以下年青人,男女患病比例约为3:1,人群发病率1:2000-5000,但随着认识的提高,这一数字略保守。

它是一种凶险程度较高的心脏疾病,从发病机制到临床表现,无不错综复杂,治疗上更是让医生棘手

“为什么是我得这个病?”这恐怕是患者们的共同疑问,所以我们今天就先来看看它是通过何种手段来作怪的:

主要且确定的手段

1.遗传因素

它是具有一定家族聚集性的遗传性心肌病,据统计,家族发病率30-50%,并且是常染色体显性遗传,主要是基因突变,目前已经发现超过12种以上的致病基因

从娘胎里就开始耍的手段

2.发育异常

右室心肌发育不良导致组织成分异常,由此该病被认为是一种先天性心脏病。

推波助澜的手段

3.炎症反应及病毒感染

炎性细胞浸润或巨细胞病毒等感染在发病过程中也起了一定作用。

有待认证的手段

4.激素及成分变化

心肌局部去甲肾上腺素水平升高导致儿茶酚胺浓度异常,心肌细胞向纤维脂肪细胞的转化假说等等是一种可能的致病机制。

总之,它被认为是特发性、呈进行性发展的心肌病,因而其具体发病机制尚未确定,除明确的一些致病基因之外,以上几种因素在心肌细胞坏死、脂肪纤维化等过程中可能扮演一定角色,导致各种各样的临床表现。

但纷繁芜杂的症状归结起来主要表现为三点,即心力衰竭、室性心律失常和猝死

欲进一步知晓这三点所独有的一些特征,请继续关注每周六的先天性遗传性心脏病科普栏目。

下周六,不见不散!

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