人生哲理名言语录

通过每周六的先天性/遗传性心脏病科普，我们已了解，致心律失常型右室心肌病（ARVC／D）的临床表现可能悄无声息，更可能导致猝不及防的死亡。那么，今天小哈就来解答您最为关心的两个问题：

1. 如何早期发现

是否患有ARVC／D呢？

高达一半以上的ARVC／D是家族性的，另一半则发病于非家族性个体，因此需分两大群体来说。

1. 家族史人群

鉴于本病的遗传性特点，因此对家族成员进行评估与筛查非常重要。

• 一级家属中明确诊断ARVC／D或确定其具有该病有意义的突变致病基因的，建议在10岁到50岁年龄段之间，每年都要进行心脏功能和心律的临床筛查。（一级亲属是一个人的父母、子女以及同父母的兄弟姐妹）
• 一级家属中有可疑ARVC／D患者但无法证实者，建议在10岁以后每3到5年对无症状的一级亲属进行心脏受损情况的临床检查。在对亲属进行临床评估时我们选择界定的是10岁以上，这是因为10岁以下儿童很少发生ARVC／D相关的心源性猝死。

2.普通人群

ARVC／D最常见的症状是心悸、晕厥和猝死。因而，对于普通人群中如出现以下任何一项异常都应提高警惕了：

晕厥

心悸

心脏性猝死

心电图异常

心脏影像学检查发现的任何右心室异常

2. 得了ARVC／D该怎么办呢？

本病管理需个体化，但重点是预防猝死，所以关键是运用好以下减少猝死的三大挡箭牌：

第一挡箭牌——生活方式改变

我们倡导“生命在于运动”，而对于ARVC／D患者却需要限制其运动量，应避免参与竞技性体育运动，因为这类运动会增加疾病进展与猝死风险。

第二挡箭牌——治疗

• 抗心律失常药物如我们所熟知的倍他乐克等β受体阻滞剂，通过减少室性心律失常的发生来降低猝死风险。
• 对于高危ARVC／D患者（如曾发生心脏骤停、持续性室性心律失常及严重心室功能障碍者）行植入式除颤器（ICD）治疗是最合理、有效的挡箭牌。其通过低能量心脏转复和高能量除颤等作用，能在几秒钟内识别病人的快速室性心律失常并能自动放电除颤，明显减少恶性室性心律失常的猝死发生率，从而挽救病人的生命。

第三挡箭牌——定期随访

• ARVC/D患者应进行终生临床随访，应用心电图、心脏彩超及动态心电图等定期评价新发症状或症状恶化情况、心室形态和功能异常的进展和室性心律失常，进而重新评估心脏性猝死发生风险并选择最优治疗方案。
• 可根据患者年龄、症状和疾病的严重程度来进行随访（每1-2年1次）。
• 此外健康的基因携带者及其家庭成员也应该进行规律的临床评估（每2-3年1次），尤其在青春期和青年期。

ARVC／D是一逐渐进展性疾病，希望通过早发现、早诊断、早治疗、早预防来达到延缓疾病进程及降低猝死的目的。亲爱的朋友们让我们朝着拥有更加健康的生活这一目标前进吧~（本文参照2015ARVC／D国际小组共识）

本文首发自微信公众号：哈特瑞姆心脏科普（CY-heartrhythm），转载需注明作者及来源。更多精彩阅读：